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  本地患者27歲女性，在1個(gè)月前自己偶然發(fā)現(xiàn)右下腹部有一腫物，偶感隱痛不適，腫物逐漸增大明顯，還有消瘦、乏力等情況，后來(lái)到萬(wàn)寧市人民醫(yī)院就診。經(jīng)門(mén)診腹部彩超發(fā)現(xiàn)患者右中下腹部有一巨大腹膜后腫物，后收入我院普通外科診療。

  在住院診療期間，醫(yī)護(hù)人員仔細(xì)詢(xún)問(wèn)患者及家屬疾病情況，發(fā)現(xiàn)患者的母親、外婆也有“多發(fā)神經(jīng)纖維瘤病”表現(xiàn)。神經(jīng)纖維瘤病是一種非常罕見(jiàn)的家族性常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率為十萬(wàn)分之一，作為醫(yī)護(hù)人員在平時(shí)工作中一生可能也僅見(jiàn)過(guò)一、兩例。該病是基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致的多系統(tǒng)損害，主要臨床特征為皮膚牛奶咖啡斑、周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、骨質(zhì)損壞、眼虹膜Lech結(jié)節(jié)。患者現(xiàn)體重38公斤,近期明顯消瘦10公斤，并伴有貧血、右下肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙。經(jīng)查體發(fā)現(xiàn)，患者軀干皮膚上有大量牛奶咖啡斑，右中下腹部可見(jiàn)一腫物隆起，大小約16cm×8.5cm，表面無(wú)紅腫，質(zhì)韌，不可推動(dòng)，有壓痛，經(jīng)醫(yī)護(hù)人員仔細(xì)檢查、討論并查閱相關(guān)資料，擬診斷患有神經(jīng)纖維瘤病并腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤。

                              患者腹部側(cè)面及身上的牛奶咖啡斑圖片

                        CT三維重建—患者腫瘤成像（粉色橢圓狀物質(zhì)）

                                增強(qiáng)CT影像—左側(cè)黃色血管明顯移位

                                     CT泌尿系成像—右側(cè)輸尿管位移

                             核磁影像—左側(cè)大面積的白色圓形為腫瘤區(qū)域

  患者的腫物來(lái)源于腹膜后，它與周?chē)笱荜P(guān)系密切，而且腫瘤體積大，已壓迫患者右腎、輸尿管、下肢神經(jīng)和下腔靜脈及髂總動(dòng)靜脈和髂外動(dòng)靜脈。本次手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)都非常大，手術(shù)中可能會(huì)發(fā)生術(shù)中切除困難、難以控制的大出血或周?chē)鞴贀p傷及其他意外而危及生命，這對(duì)我院普通外科團(tuán)隊(duì)是一個(gè)新挑戰(zhàn)。為順利完成此臺(tái)手術(shù)，普通外科申請(qǐng)召開(kāi)了多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診，召集了腫瘤內(nèi)科、病理科、放射科、輸血科、泌尿外科、骨科、麻醉科進(jìn)行了充分的討論，會(huì)議中明確了疾病診斷，在放射科仝開(kāi)軍主任團(tuán)隊(duì)的CT血管成像、泌尿系成像幫助下，為手術(shù)方案的設(shè)計(jì)提供了有力支持，同時(shí)各學(xué)科也提出了相應(yīng)診療建議，并就該患者的治療做了充分且完善的準(zhǔn)備。在院領(lǐng)導(dǎo)的高度重視和支持下，及麻醉科修培宏主任等同事的配合下，手術(shù)于5月14日由普外科詹興云主任及王龍文主任醫(yī)師展開(kāi)，術(shù)中腹膜后呈現(xiàn)出一巨大腫物，腫物上緣達(dá)腎周筋膜，內(nèi)側(cè)與腹腔大血管、輸尿管緊密粘連，背面與腰大肌鞘膜粘連，下緣與骼骨膜粘連，摘取過(guò)程難度很大。經(jīng)過(guò)普通外科詹興云主任及王龍文主任醫(yī)師精準(zhǔn)施刀、細(xì)致操作，仔細(xì)解剖，以及手術(shù)室醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的共同努力和配合下，歷時(shí)近4小時(shí)終于將腫物完全取出，取出腫物大小約為25cm×12cm×8.5cm，術(shù)后病理證實(shí)為惡性外周神經(jīng)鞘瘤，腫瘤重達(dá)3.24斤。

                                新進(jìn)專(zhuān)家王龍文主任醫(yī)師主刀（左二）

                                                     手術(shù)現(xiàn)場(chǎng)圖

  術(shù)后，經(jīng)過(guò)短暫的ICU監(jiān)護(hù)和普通外科醫(yī)護(hù)人員的精心照顧，患者身體逐漸恢復(fù)，于5月26日出院并進(jìn)行相關(guān)后續(xù)治療。出院前，患者向王龍文主任醫(yī)師、詹興云主任、管床醫(yī)生唐小斯及科室全體醫(yī)護(hù)人員送上一面錦旗，并再三感謝各位醫(yī)生、護(hù)士的照顧，并說(shuō)：“在我最需要幫助的時(shí)候，是這些醫(yī)生護(hù)士救了我，我真的非常感謝！”

                                    患者及家屬與普通外科醫(yī)護(hù)人員合影

                                                  專(zhuān)家介紹

                                                          王龍文

                                      主任醫(yī)師 引進(jìn)專(zhuān)家 碩士研究生

  個(gè)人簡(jiǎn)介：從事臨床腹部外科，肝膽外科三十余年,臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，手術(shù)技能精湛,獨(dú)立完成腹部所有大中型手術(shù)，如肝移植、胰十二腸切除術(shù)，各型肝葉切除術(shù)，膽囊、膽管癌根治術(shù)，胃腸腫瘤根治重建術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)。尤其是疑難、危重、復(fù)雜病癥的診斷治療具有豐富經(jīng)驗(yàn)積累。同時(shí)進(jìn)行臨床教學(xué)，科研工作，成績(jī)斐然。發(fā)表論文二十余篇，省級(jí)科技進(jìn)步獎(jiǎng)二次。

  專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)：獨(dú)立完成腹部所有大中型手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)，如肝移植，供體臟器切取，保存，胰十二腸切除術(shù)，胰體尾切除術(shù)。保留胰頭的十二指腸切除術(shù)和保留十二指腸的胰頭切除術(shù)。各型肝葉，肝三葉切除術(shù)，膽囊，膽管癌根治術(shù)，高位膽腸ROXEN-Y吻合術(shù)，胃腸腫瘤根治重建術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)。腹膜后腫瘤外科治療尤其是疑難，危重、復(fù)雜病癥的診斷治療。

  肝膽胃腸外科門(mén)診：星期一全天、星期二上午出診